El diagnóstico se basa en las técnicas de neuroimagen como la angiografía convencional o la angioresonancia, demostrándose la típica rete mirabile o microcolateralización. Además, existen microaneurismas asociados que pueden causar hemorragia pudiéndose detectar con estas técnicas.
Los procedimientos de revascularización quirúrgica son utilizados ampliamente en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya, particularmente en pacientes con deterioro cognitivo o con síntomas recurrentes y progresivos. La cirugía de conexión anastomótica directa de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, es, con frecuencia, técnicamente compleja de realizar en los niños debido al pequeño calibre de los vasos en la piel cabelluda y de la arteria cerebral media receptora. Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis y la encefalomioarteriosinangiosis. Existen variantes de estos procedimientos, desde la simple realización de múltiples trepanos craneales sin sinangiosis de las arterias, la craneotomía con inversión de la dura con la esperanza de incrementar la neovascularidad del cerebro a partir de la duramadre. Algunos pacientes se estabililizan sin tratamiento, sin embargo, con frecuencia esto sucede después de que han desarrollado defectos neurológicos severos. Las complicaciones potenciales de la cirugía para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya incluyen: accidente cerebrovascular isquémico, hematoma subdural espontáneo o traumático y hemorragia intra-cerebral.
El pronóstico de la enfermedad de moyamoya es difícil de predecir debido a que su historia natural no está firmemente establecida. Entre el 50 y el 66 % de los pacientes con moyamoya que no sean tratados sufrirán deterioro neurológico severo comparado con un 2’6 % de deterioro en niños tratados quirúrgicamente. La evolución depende de la presentación clínica: los AITs y las crisis convulsivas sugieren una evolución relativamente benigna, con un 96% de los pacientes llevando una vida normal y un 37 % que muestren un pobre desarrollo mental. El inicio de los síntomas antes de los seis años de vida, infartos cerebrales y hallazgos angiográficos tipo lll tienen un pronóstico grave, con trastornos severos mentales y de la función motora que ocurren en un 44 % de los pacientes.
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